ADAMTS 13

 

ADAMTS 13 ( a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13 )

ADAMTS 13 é uma enzima, sintetizada no fígado, presente no sangue humano e é responsável pela quebra do factor de von Willebrand ( vWF ), uma proteína envolvida na coagulação sanguínea.

Quando o ADAMTS 13 não está presente em quantidades suficientes, pode ocorrer uma doença rara denominada de púrpura trombocitopénica trombótica ( PTT ), na qual coágulos sanguíneos anormais se formam nos vasos sanguíneos, levando a complicações graves, como lesão renal, insuficiência cardíaca e derrame cerebral. A medição dos níveis de ADAMTS 13 no sangue pode ser útil no diagnóstico e tratamento da PTT.

O síndrome hemolítico urémico atípico ( SHUa ) é uma doença rara que pode ser causada por uma mutação genética que afecta o sistema complemento do organismo, que é uma parte importante do sistema imunológico. A SHUa pode levar a danos nos vasos sanguíneos, anemia hemolítica, trombose e insuficiência renal.

à proteína ADAMTS 13 é uma enzima que desempenha um papel importante na regulação da coagulação do sangue, que é um processo complexo que envolve várias proteínas e enzimas. A deficiência ou ausência de ADAMTS 13 pode levar a uma condição chamada de Púrpura Trombocitopénica Trombótica, que é outra doença rara que pode causar danos aos vasos sanguíneos, anemia hemolítica e coágulos sanguíneos.

Os pacientes com SHUa podem ter níveis reduzidos de ADAMTS 13, o que pode contribuir para os sintomas da doença. No entanto, a SHUa e a PTT são duas condições diferentes e são causadas por diferentes mecanismos biológicos. O tratamento da SHUa pode incluir terapias que visam reduzir a activação do sistema complemento, enquanto o tratamento da PTT pode envolver a reposição da enzima ADAMTS 13.